Il mucocele della cistifellea
è un abnorme accumulo di muco frammisto a scarse quantità di bile all'interno della cistifellea.
Sintomi
I primi sintomi della malattia si manifestano in animali adulti (5-12 anni) e frequentemente la diagnosi di mucocele della cistifellea
viene fatta intorno ai nove anni di età.
I segni clinici sono spesso non specifici, progressivamente si aggravano, e sono rappresentati da vomito, letargia, anoressia, dolore addominale, ittero e poliuria-polidipsia (il cane beve e urina frequentemente).
Soprattutto il muco e, in minor quantità, la bile si accumulano progressivamente determinando una forte distensione della cistifellea
e di tutto l'albero biliare con diversi gradi di ostruzione biliare extraepatica.
Se il mucocele non viene diagnosticato, soprattutto in fase avanzata della condizione, la parete della cistifellea
può andare incontro a fenomeni degenerativo-necrotici con rottura dell'organo e successiva grave peritonite biliare.
Una diagnosi precoce della condizione è direttamente correlata con una buona percentuale di sopravvivenza dei cani trattati con la chirurgia, la colecistectomia (asportazione della cistifellea
) è infatti il trattamento d'elezione per questa malattia.
Patogenesi
E' implicato nella malattia il gene ABCB4 ( ATP-binding cassette, sub-family B, member 4), localizzato sul cromosoma 14, che codifica per un trasportatore della fosfatidilcolina dalle cellule epatiche ai canalicoli biliari.
La bile è una soluzione acquosa di sali biliari (acido colico e chenodesossicolico che vengono coniugati con glicina e taurina e presenti nella sotto forma di sali di Na o K), colesterolo, e fosfolipidi.
Tra i fosfolipidi la fosfatidilcolina (PC) nel lume biliare è fondamentale per proteggere le cellule epiteliali, che rivestono i canalicoli biliari e la cistifellea
, dall'azione detergente citotossica dei sali biliari.
Questa azione è sostanzialmente ridotta dalla formazione di micelle miste (PC + sali biliari) piuttosto che di micelle contenenti solo sali biliari.
La corretta funzione del trasportatore della fosfatidilcolina è fondamentale per mantenere l'omeostasi epatobiliare.
Nei cani affetti è stata identificata una mutazione del gene ABCB4 che codifica solo per il 50% del trasportatore funzionale della fosfatidilcolina.
La formazione di muco è una manifestazione reattiva delle cellule mucipare, che aumentano anche di numero, presenti nell'epitelio di rivestimento delle vie biliari e della cistifellea
all'azione tossica dei sali biliari non mitigata dalla fosfatidilcolina.
La continua stimolazione di queste cellule determina l'abnorme distensione della cistifellea
che all'esame anatomo-patologico si presenta molto aumentata di volume con all'interno materiale gelatinoso di colore nero-verdastro.
Modello di trasmissione: autosomico dominante con penetranza incompleta
Razze interessate: CANE DA PASTORE SCOZZESE SHETLAND 1°
Esistenza di un test genetico: Si
Per saperne di più
Smalle, T.M., Cahalane, A.K., Köster, L.S. :
Gallbladder mucocoele: A review.
J S Afr Vet Assoc 86:1318, 2015.
Mealey, KL., Minch, JD., White, SN., Snekvik, KR., Mattoon, JS. :
An insertion mutation in ABCB4 is associated with gallbladder mucocele formation in dogs.
Comp Hepatol 9:6, 2010.