La membranite lignea è una malattia caratterizzata da stomatite, rinite e congiuntivite croniche.
E' considerata una malattia causata alla carenza del plasminogeno ematico.
Il plasminogeno è una proteina ematica che ha una particolare affinità per la fibrina.
La fibrina è una proteina implicata nella coagulazione del sangue
, è presente anche nei trombi e nei processi infiammatori.
Nei tessuti o nelle pareti dei vasi dove è presente la fibrina è presente anche il plasminogeno che quando viene attivato si trasforma in plasmina che degrada la fibrina e concorre al riassorbimento dei coaguli, dei trombi e alla riparazione dei tessuti.
Sintomi
La malattia esordisce a circa 2 mesi di età.
I cani hanno scolo nasale causato da gravi riniti ulcerative e anche le congiuntive sono infiammate, ispessite ed ulcerate.
Forme infiammatorie simili interessano tutta la mucosa orale, della faringe e del primo tratto dell'esofago.
E' presente la tosse e la respirazione diventa rumorosa per analogo interessamento della laringe e della trachea. Questa condizione si aggrava progressivamente, nella maggior parte dei casi le terapie non hanno successo e gli animali devono essere sottoposti ad eutanasia.
Patogenesi
Risulta implicato nella malattia il gene PLG (Plasminogen) localizzato sul cromosoma 1, che codifica per la sintesi del plasminogeno.
Negli animali malati sono state identificate delle mutazioni del gene PLG che codificano per un plasminogeno troncato e non funzionale.
Questa condizione dovrebbe determinare la diminuzione del plasminogeno ematico
e quindi la diminuzione dell'attività fibrinolitica che è alla base della malattia, ma in alcuni soggetti malati il plasminogeno ematico
non risulta diminuito.
Probabilmente vi sono altri fattori implicati nella malattia che attualmente non sono noti.
Alla necroscopia si evidenziano lesioni proliferative fibrinose che interessano la trachea, la laringe, il pericardio, la cavità toracica, la cavità addominale e le meningi.
Modello di trasmissione: autosomico recessivo
Razze interessate: SCOTTISH TERRIER 3°; MALTESE 9°
Esistenza di un test genetico: Si
Per saperne di più:
Ainsworth, S., Carter, S., Fisher, C., Dawson, J., Makrides, L., Nuttall, T., Mason, S.L. :
Ligneous membranitis in Scottish Terriers is associated with a single nucleotide polymorphism in the plasminogen (PLG) gene.
Anim Genet 46:707-10, 2015.