Altre denominazioni: Deficienza del complemento
La deficienza del complemento è una malattia immunitaria caratterizzata da aumentata suscettibilità alle infezioni batteriche.
Sintomi
Questa condizione si evidenzia sin dalla giovane età, le infezioni possono interessare diversi apparati, determinando polmoniti, enteriti o infezioni del tratto urinario
, e possono evolvere in infezioni sistemiche gravi.
I cani affetti sviluppano anche una patologia renale, la glomerulonefrite membranoproliferativa, specifica delle anomalie del sistema immunitario.
Patogenesi
Il complemento è un sistema costituito da numerose proteine plasmatiche e di membrana che partecipa al processo di difesa contro le infezioni.
Le proteine di questo sistema sono denominate componenti.
La presenza di patogeni attiva il complemento determinando una serie di reazioni a cascata dei suoi componenti che porta alla formazione di composti che localmente richiamano e attivano i fagociti, provocano la lisi dei batteri e inducono vasodilatazione.
Nelle differenti vie che determinano l'attivazione del complemento è sempre presente il componente 3, C3, che quindi svolge un ruolo critico nella funzionalità di questo sistema.
Nel cane è nota una forma grave di deficienza del complemento determinata dalla carenza del suo componente 3.
E' implicato nella malattia il gene C3 (Complement C3) localizzato sul cromosoma 20.
Il gene C3 codifica per entrambe le catene (α e β) che costituiscono il componente 3 del complemento.
Nei cani affetti è stata identificata una mutazione del gene che non codifica il C3.
In questi soggetti la presenza di C3 nel sangue
è irrilevante e risultano fortemente diminuiti i fattori che favoriscono la fagocitosi e quelli che richiamano i fagociti nella zona di infezione.
Modello di trasmissione: autosomico recessivo.
Razze interessate: EPAGNEUL BRETON 7°.
Esistenza di un test genetico: Si
Per saperne di più
Ameratunga, R., Winkelstein, J.A., Brody, L., Binns, M., Cork, L.C., Colombani, P., Valle, D.:
Molecular analysis of the third component of canine complement (C3) and identification of the mutation responsible for hereditary canine C3 deficiency.
J Immunol 160:2824-30, 1998.